Aneurysma hrudní aorty (TAA) je rozšíření části aorty (hlavní tělní tepny) v oblasti hrudníku. Když aorta opouští srdce, směřuje vzhůru (vzestupná část) a poté mění směr dolů (sestupná část), čímž vytváří tzv. aortální oblouk. TAA se může vyskytnout ve všech těchto částech. V některých případech může dilatace přejít v rupturu nebo vést ke vzniku disekce. K disekci aorty dochází, když proud krve naruší stěnu cévy a vytvoří uvnitř cévní stěny falešné lumen.
Dříve se mělo za to, že TAA a aneuryzma břišní aorty (AAA) mají podobnou patogenezi. V současné době se ukazuje, že ačkoli mají tato onemocnění podobné projevy, liší se rizikovými faktory a patofyziologií. U TAA je důležitější genetický vliv, zatímco u AAA hrají důležitější roli konvenční rizikové faktory (kouření, vysoký krevní tlak, diabetes mellitus, mužské pohlaví).
Prevalence aneuryzmat a disekcí hrudní aorty (onemocnění spadající pod tzv. aortopatie) se odhaduje přibližně na 6 případů na 100 000 Důvodů, proč může vzniknout dilatace hrudní aorty, je více. Nejčastěji je vznik tohoto onemocnění spojován s abnormalitami elastinu a kolagenu - hlavních strukturálních proteinů ve stěně aorty. Existuje řada dědičných syndromů, které riziko vzniku aortopatií zvyšují (viz část Genetika). Mezi rizikové faktory patří také kouření cigaret, vysoký krevní tlak, diabetes mellitus, mužské pohlaví a vyšší věk (většina pacientů je starší 65let).[9]
Genetická složka rizika vzniku aneurysmatu hrudní aorty (a případné disekce) je velmi důležitá. Odhaduje se, že 20% postižených jedinců má příbuzného prvního stupně s dilatovanou částí hrudní aortyU sourozenců je dvakrát častější výskyt TAA, než je tomu u aneuryzmatu břišní aortyGenotypy dědičných aortopatií jsou známy přibližně u 40% případů. Postižené geny obecně spadají do jedné ze 3 kategorií:
Familiární aneurysma hrudní aorty může vzniknout buď jako součást některého syndromu (s příznaky i mimo kardiovaskulární systém), nebo jako takzvaná "nesyndromová" TAA. Nejčastějšími syndromy spojenými s TAA jsou Marfanův syndrom, Loeys-Dietzův syndrom a vaskulární varianta Ehler-Danlosova syndromu. Nesyndromové TAA jsou známé jako familiární TAA a TAA spojené s bikuspidální aortální chlopní. Obvykle má aortální chlopeň tři cípy, ale někteří lidé mají pouze dva. To je spojeno se zvýšeným výskytem kardiovaskulárních patologií.
Aneuryzma hrudní aorty může být asymptomatické a může být objeveno pouze jako náhodný nález při vyšetření zaměřeném na jiné onemocnění (ultrazvuk, CT, MR). Může se také projevovat nespecifickými příznaky, jako je kašel, chraptivý hlas a bolest na hrudi. Pokud však dojde k disekci aorty, jsou projevy akutní a závažné. Mezi typické příznaky patří náhlá silná bolest na hrudi, která může vyzařovat do zad. Pacienti často popisují pocit trhání na hrudi. To může být doprovázeno ztrátou vědomí, dušností a slabým pulsem.
Diagnóza aneurysmatu je často stanovena jako náhodný nález při zobrazovacím vyšetření v rámci rutinního vyšetření. Vzhledem k silné genetické složce onemocnění jsou na vznik aneurysmatu vyšetřováni také příbuzní jedince s potvrzenou diagnózou. Standardní metodou pro popis TAA je echokardiografické vyšetření, tj. ultrazvuk. Ve vývoji jsou nové metody detekce, například specifické biomarkery analyzované z krve pomocí qRT-PCR.[2]
Léčba aneuryzmatu hrudní aorty může být buď konzervativní (tedy odstranění rizikových faktorů, sledování stavu a medikace) nebo chirurgická. Obvykle se v terapii používají beta-blokátory a blokátory receptorů pro angiotenzin II (sartany) a jejich cílem je zpomalit proces dilatace aorty. Chirurgické řešení může být indikováno buď jako preventivní opatření na základě více faktorů (především velikosti dilatace), nebo jako urgentní zákrok. Zákrok lze provést dvěma způsoby - otevřeným břišním přístupem, nebo endovaskulárně. Volba mezi nimi se provádí na základě anatomie pacienta, individuálních rizikových faktorů a osobních preferencí.
Vzhledem k velkému významu genetické složky v patogenezi onemocnění bohužel neexistuje žádná definitivní prevence. Pokud je aortopatie přítomna u příbuzných prvního stupně, doporučuje se provést preventivní screening. Přínosem může být odstranění rizikových faktorů, jako je kouření cigaret, a regulace hladiny tuků v krvi. Nejvýznamnějším léčitelným rizikovým faktorem disekce aorty je vysoký krevní tlak.
Aneurysma hrudní aorty má tendenci se zvětšovat. Se zvětšující se velikostí roste i riziko prasknutí. Přestože se metody diagnostiky i léčby zlepšují, pětileté přežití u neléčených velkých TAA je přibližně 20%. Pokud dojde k ruptuře, úmrtnost dosahuje 97%.
Získejte návod na zdravější a delší život. Díky Macromo testům odhalíte svá zdravotní rizika a co dělat pro jejich prevenci.
Chci lepší zdraví