Přehled

Bronchiektázie je onemocnění charakterizované zjizvením a rozšířením průdušek (dýchacích cest vedoucích do plic). To vede k chronickému produktivnímu kašli s hlenovitým sputem a dalším nespecifickým respiračním příznakům. V průběhu onemocnění může také dojít k exacerbaci (zhoršení) příznaků. 

V minulosti byly identifikovány různé genetické (např. CF, primární ciliární dyskineze) a environmentální (kouření, výpary) příčiny onemocnění. Mezi rizikové faktory pro rozvoj bronchiektázie patří plicní infekce, obstrukce dýchacích cest, imunosuprese, některá systémová a revmatická onemocnění, CHOPN atd. 

Diagnóza se stanovuje na základě CT nebo rentgenového vyšetření hrudníku. Další vyšetření, která mohou být užitečná, jsou krevní testy, kultivace sputa, bronchoskopie a funkční plicní testy. 

Bronchiektázii nelze zcela vyléčit, ale lze ji zvládnout pomocí léků (jako jsou antibiotika a mukolytika) nebo speciálních přístrojů. Pokud máte toto onemocnění, doporučuje se přestat kouřit, dodržovat pravidelný a dostatečný pitný režim a nechat se očkovat proti pneumokokovým infekcím a chřipce. 

‍

Výskyt a rizikové faktory

Prevalence bronchiektázie se v Evropě a Severní Americe pohybuje od 67 do 566 případů na 100 000 obyvatelstoupá s věkem a je vyšší u žen. Pro vznik bronchiektázie jsou nutné dva faktory: 

1. Lokální infekce nebo zánět 
2. Zhoršená drenáž, obstrukce dýchacích cest, nebo porucha obrany pacienta

Někdy je příčina neznámá, pak hovoříme o tzv. idiopatické bronchiektázii. Na vzniku onemocnění se podílí řada rizikových faktorů:

• Věk
• Pohlaví (častější u žen)
• Obstrukce dýchacích cest (aspirace cizího tělesa, útlak zvětšenými lymfatickými uzlinami nebo nějakým nádorem, anatomické defekty dýchacích cest)
• Defektní obranyschopnost hostitele (imunosuprese, hypogamaglobulinémie)
• Cystická fibróza 
• Revmatická a systémová onemocnění
• Deficit alfa1-antitrypsinu (autozomálně kodominantní genetické onemocnění, které způsobuje poškození plic a jater)
• Primární ciliární dyskineze (autozomálně recesivní onemocnění charakterizované chronickými infekcemi dýchacích cest, abnormálně uloženými vnitřními orgány a neplodností)
• Plicní infekce
• Alergická bronchopulmonální aspergilóza (ABPA)
• Kouření
• CHOPN

Genetika

Nejčastější dědičnou příčinou bronchiektázie je cystická fibróza - autozomálně recesivní genetické onemocnění, které vede k poškození plic, GIT, ledvin a dalších orgánů. Existují i další autozomálně recesivní a dominantní onemocnění, která mohou způsobovat bronchiektázie, a další geny mohou člověka k rozvoji nemoci předurčovat. 

 ‍

Známky a projevy onemocnění

Typickým příznakem je chronický produktivní kašel s hlenovitým sputem, který trvá měsíce až roky. Vzácně může být kašel bez sputa, ale s příměsí krve (hemoptýza). Mezi další méně specifické příznaky patří potíže s dýcháním (dušnost), sípání a bolest na hrudi. Lidé postižení bronchiektáziemi mají obvykle tendenci k opakovaným infekcím dýchacích cest, které vyžadují léčbu antibiotiky. Někdy se v průběhu onemocnění může vyskytnout i akutní exacerbace (zhoršení) příznaků. 

‍

Diagnostika

Diagnostika se provádí pomocí rentgenového snímku nebo CT hrudníku (zobrazí se rozšířené a zesílené dýchací cesty). K identifikaci mikrobiálního agens způsobujícího infekci se provádí krevní testy a kultivace sputa. Lékař může také provést bronchoskopii pro zobrazení průdušek zevnitř nebo indikovat pacienta k vyšetření plicních funkcí (např. pomocí spirometrie).

‍

Terapie

Bronchiektázii nelze zcela vyléčit, ale lze ji zvládnout pomocí léků, speciálních přístrojů nebo jejich kombinací. Léky, které lze použít ke zlepšení stavu, řadíme do dvou skupin. První tvoří antibiotika proti infekcím a druhou pak mukolytika, léky, které pomáhají vykašlávat hlen. Toho lze dosáhnout také pomocí zařízení pro uvolnění dýchacích cest, jako jsou zařízení pro pozitivní výdechový tlak (PEEP) a různá perkusní zařízení. Vylučování hlenu pomáhá i fyzikální terapie, která zahrnuje inhalaci bronchodilatancií (léků na rozšíření průdušek), a následné polohování a dýchání proti odporu.

‍

Prevence

Existují určité způsoby, jak zabránit vzniku bronchiektázií (pokud se nejedná o geneticky podmíněné onemocnění, jako je CF). Doporučuje se nechat se očkovat proti chřipce a dalším nemocem, které způsobují zápal plic, předcházet jakýmkoli obstrukcím dýchacích cest (zejména u malých dětí, které mohou omylem aspirovat cizí těleso) a vyhýbat se škodlivým výparům či plynům. Je také velmi důležité přestat kouřit. Správná hydratace může zabránit přílišné lepkavosti hlenu a zmírnit příznaky. 

‍

Prognóza

Při správné léčbě je délka života lidí postižených bronchiektáziemi normální. Mohou se objevit některé komplikace, jako CHOPN, plicní krvácení nebo plicní absces.

‍

Doporučení

• Pokud se u vás objeví jakékoli příznaky, kontaktujte svého lékaře
• Zlepšete své zdraví tím, že přestanete kouřit a vyhnete se škodlivým výparům a plynům
• Pravidelně se nechte očkovat proti chřipce a dalším nemocem, které způsobují zápal plic

‍